Рак может быть молочница

Рак вульвы – редкое, но очень опасное новообразование. На его долю приходится менее 1% всех злокачественных опухолей у женщин, что составляет 3-5% злокачественных новообразований женских половых путей или 1-2 случая на 100000 женщин ежегодно. 

Гистологические типы рака вульвы и локализация опухоли

Наиболее частые гистологические типы рака вульвы:

• Эпидермоидная карцинома. Самый частый гистологический тип вульварного рака – более 90% случаев.
• Меланома. Составляет в общем числе случаев рака вульвы 5-6%.
• Саркома, базально-клеточная карцинома и болезнь Вульвы Педжета. Составляют менее 2% случаев рака вульвы. 

Что касается расположения опухоли, наиболее часто поражаются:

• большие половые губы (52%);
• малые половые губы (18%);
• клитор (10-15%);
• бартолиновые железы (1-3%). 

Основные типы вульварных опухолей – раковые изменения, связанные с кожными покровами, поэтому около 90% случаев рака вульвы – это плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома), который обычно развивается на краях больших половых губ или во влагалище. Этот тип рака вульвы (как и вагинальный плоскоклеточный) медленно растет и обычно развивается из «предраковых» преинвазивных областей, называемых интраэпителиальной неоплазией вульвы (VIN). Существует два подтипа плоскоклеточного рака вульвы. 

Меланома является вторым наиболее распространенным типом рака в области вульвы – 5-6 %. 

Базальноклеточный тип рака, который развивается в зонах, подверженных воздействию солнца, встречается редко, поскольку вульва относительно защищена.

Саркома мягких тканей также развивается в вульве (до 2% случаев рака), поскольку она состоит из этой ткани.

Аденокарциномы вульвы – редкие типы вульварных опухолей, развиваться из ткани желез, чаще всего из бартолиновых.

Группы риска развития рака вульвы

Рак вульвы чаще всего встречается у женщин в постменопаузе. Пиковый возраст диагноза составляет 70-79 лет. Тем не менее в последние десятилетия в результате распространения онкологических заболеваний, вызванных вирусом папилломы человека (ВПЧ), возросло число диагностированных случаев рака вульвы у молодых женщин. Такие HPV-ассоциированные виды рака вульвы часто наблюдаются у женщин в возрасте до 45 лет. 

Поскольку чаще всего развивается эпидермоидная карцинома (плоскоклеточный), она достаточно хорошо изучена.

У двух групп женщин – до 45-50 лет и старше 70 – диагностируются неодинаковые типы плоскоклеточного рака вульвы, которые ведут себя по-разному и по-разному реагируют на лечение. Один чаще встречается у молодых женщин и вызван вирусом папилломы человека (ВПЧ). Другой встречается у пожилых женщин и не вызван инфекцией ВПЧ. Он связан с хроническими изменениями кожи вульвы, к которым относятся дистрофические поражения вульвы.

Злокачественное поражение выглядит как утолщение или истончение кожи вульвы, а также как белая область, которая может зудеть или болеть. 

Пожилые женщины редко посещают гинеколога для профилактического осмотра, поэтому предраковые состояния – дистрофия, дисплазия и склеротические изменения них не диагностируются, что приводит к развитию опухоли до поздних стадий и метастазированию.

ВПЧ-ассоциированный рак вульвы или рак молодых женщин

Более половины случаев рака вульвы вызваны инфекцией ВПЧ. Существует более 100 различных типов или штаммов ВПЧ, и только определенные подтипы являются “онкогенными” или способными вызывать рак (к ним относятся: ВПЧ 16, 18, 33, 39 и др.). 

Папилломавирус – одно из самых распространенных венерических заболеваний человечества. Почти все мужчины и женщины были подвержены инфекции ВПЧ, но не всегда об этом знали, поскольку в большинстве случаев заражения иммунная система инактивирует или выводит вирус из организма. Основная характеристика папилломавирусной инфекции – бессимптомное течение.

Исключение составляют генитальные кондиломы – доброкачественные образования, вызванные неонкогенными 11 и 16 HPV, которые вначале вызывают парестезию (покалывание и жжение), зуд, боль при половом акте, затем множественные и/или одиночные образования пальцеобразной формы на тонкой ножке или в виде капусты. При появлении вышеперечисленных признаков заболевания, женщина, как правило, обращается к гинекологу, что позволяет диагностировать ВПЧ-инфекцию и назначить лечение.

Однако, чаще всего о наличии инфекции ВПЧ узнают только в том случае, когда у женщины получен аномальный результат pap-мазка или анализа на HPV, которое часто выполняется вместе с тестом Папаниколау. 

Важно знать, что только у очень небольшого процента женщин, имеющих штамм ВПЧ высокого риска, развивается рак, вызванный вирусом. Наличие ВПЧ не означает, что женщина заболеет раком, но предрасположенность к злокачественным опухолям по сравнению со здоровыми людьми у нее увеличивается в несколько раз.

Более высокий риск развития рака половых органов, связанного с ВПЧ, имеют женщины, у которых было несколько половых партнеров-мужчин, они начали вступать в половые отношения в раннем возрасте или контактировали с мужчинами группы риска (иммунодефицит, бисексуалы). Более склонны как к любому злокачественному процессу, так и к HPV раку вульвы, курящие женщины, что связано с неспособностью их иммунной системы организма устранить инфекцию ВПЧ. 

ВПЧ-ассоциированные злокачественные опухоли вульвы могут одновременно появиться в нескольких местах, поскольку вульва включает в себя большие и малые половые губы, бартолиновы железы, клитор, преддверие влагалища, и ​​могут возникать в сочетании с раком шейки матки, влагалища или перианальной области, которые чаще всего вызываются все тем же вирусом – HPV.

Признаки и симптомы рака вульвы

Предраковые поражения или ранний рак вульвы имеют легкие или минимальные симптомы со стороны мочеполовых органов, поэтому болезнь часто выявляют на профилактических гинекологических осмотрах.

Со временем женщин беспокоят боль половых губ, боль при половом акте, кровотечение, выделения из влагалища и/или болезненное мочеиспускание (дизурия). Классический симптом рака вульвы – зуд вульвы, отмечается почти у 90% женщин с этим диагнозом. 

При дальнейшем развитии опухоли, в конечном счете, у женщин развивается видимая масса вульвы: подтип сквамозных клеток выглядит как выступающие белые, розовые или красные пятна или выпуклости. Меланома вульвы представляет собой характерное цветное язвенное поражение.

Участки опухоли могут выглядеть как шелушащиеся воспалительные изменения или разрастания, отдаленно похожие на бородавки, связанные с ВПЧ.

Как диагностируется рак вульвы

Диагностика злокачественных опухолей вульвы – процесс сложный, требующий применения различных методов. Это связано с тем, что рак вульвы может распространяться при прямом расширении, это означает, что опухоли могут перерасти в соседние области, такие как влагалище и задний проход. Даже при раннем заболевании может произойти метастазирование в лимфатические узлы.

Прежде всего, проводится гинекологическое обследование с использованием кольпоскопии и/или вульвоскопии, в котором для лучшей визуализации используется специальный увеличительный инструмент. 

Любые аномально появляющиеся области подвергаются биопсии. Следует учитывать, что рак вульвы может быть «многоочаговым». Это означает, что опухоль может находится одновременно в разных местах. 

Как показывает практика, кроме поражения вульвы, у больных женщин часто присутствуют другие раковые заболевания, связанные с ВПЧ: шеечные, вагинальные, перианальные злокачественные опухоли. Поэтому проводится тщательный осмотр всей кожи в области влагалища, паха, анального отверстия, с обязательным забором мазка не только из влагалища, но и дополнительные мазки из вульвы и прямой кишки на исследование по Папаниколау совместно с тестированием на ВПЧ.

Для выявления распространения опухоли на лимфатические узлы и отдаленные органы в запущенных случаях назначаются КТ или МРТ брюшной полости и органов малого таза. Но это необязательно при ранней стадии заболевания. 

Если есть подозрение на распространение рака в мочевой пузырь или прямую кишку, выполняется эндоскопическое исследование. Оценка этих областей проводится при помощи цистоскопии и проктоскопии, соответственно.

Учитывая, что размер поражения является определяющим фактором для прогноза, раннее выявление опухоли вульвы и расширенная диагностика имеет жизненно важное значение.

Стадии рака 

Существует две системы стадирования рака вульвы.

• Первая – это система FIGO (Международная федерация гинекологов и акушеров). 
• Вторая система – AJCC TNM. Еще она называется системой «Опухолевый узел-метастазирование». Описывает размер и локальную инвазивность опухоли (T): задействованы ли какие-либо лимфатические узлы (N), и распространяется ли она на другие более отдаленные участки тела (М). Затем результаты интерпретируются как стадия первая I (одна опухоль), обозначающая ограниченное заболевание, и II, III, IV стадии (запущенная стадия), обозначающая большие или множественные опухоли с метастазированием.

Тактика лечения рака вульвы в зависимости от стадии развития опухоли

Методики лечения рака вульвы: хирургия, лучевая терапия и химиотерапия. В зависимости от стадии рака их используют как единый метод лечения или в комбинации.

Рак вульвы стадии

Стадия 0 (рак на месте)

При отсутствии лечения рак этой стадии прогрессирует до инвазивного рака вульвы, поэтому, в зависимости от места и размера новообразования, для его удаления используются: лазерная хирургия, широкая местная резекция или вульвэктомия. 

Стадия I

Проводится радикальная местная резекция (глубокое удаление опухоли) с удалением всех близлежащих лимфатических паховых узлов или биопсия сторожевого лимфатического узла.

Возможна частичная радикальная вульвэктомия и удаление близлежащих лимфатических узлов паха (а иногда и лимфатических узлов на противоположной стороне тела) и биопсия сторожевого лимфатического узла.

Биопсия сторожевого лимфатического узла (SLNB), значительно снижает риск развития лимфедемы. В SLNB удаляются только лимфатические узлы, в которые дренируется область опухоли, ограничивая повреждение, наносимое лимфатической системе. 

Стадия II

Модифицированная радикальная вульвэктомия и удаление паховых лимфатических узлов с обеих сторон тела и биопсия сторожевого лимфатического узла. Если по результатам биопсии лимфоузлов получен положительный результат – назначается послеоперационная лучевая терапия органов таза в комбинации с химиотерапией.

Лучевая терапия проводится у отдельных пациенток.

Стадия III

Радикальная вульвэктомия (удаление всех частей вульвы с прилегающими тканями) и удаление верхних лимфатических бедренных узлов бедра с обеих сторон. Обязательно назначается послеоперационная лучевая терапия таза и паховой области, поскольку стадия характеризуется не только поражением лимфоузлов, но и большим размером первичной опухоли.

Часто проводится химиотерапия и облучение перед хирургическим вмешательством (неоадъювантное химио-излучение), чтобы уменьшить опухоль и по возможности минимизировать необходимое хирургическое вмешательство. 

Хирургическое вмешательство совмещается с лучевой терапией и химиотерапией или без применения препаратов.

Стадия IV

Самая тяжелая стадия развития рака, сопровождающаяся наиболее травматичным хирургическим вмешательством.

• Неоадъювантное химио-излучение. Проводится обязательно. Применяется радикальное удаление всей вульвы. Используется тазовое расширение (редко из-за масштабов операции и влияния на качество жизни) Расширение подразумевает радикальную вульвэктомию и удаление нижней части толстой кишки, прямой кишки или мочевого пузыря, в зависимости от того, где распространился рак, а также матки, шейки матки и влагалища. 
• Хирургическая операция всегда дополняется лучевой и химиотерапией.

Наиболее часто используются схемы химиотерапии «на основе платины», что означает, что они состоят из цисплатина, вводимого отдельно или в сочетании с другими химиотерапевтическими препаратами: карбоплатин, винорелбин, паклитаксел, эрлотиниб, гемцитабин и пембролизумаб. 

Рецидив рака вульвы

Наиболее распространено местное рецидивирование – вблизи того места, где первоначально был обнаружен рак. При метастатическом или отдаленном распространении вульварного рака назначается химиотерапия.

Побочные эффекты лечения рака вульвы

Многие из побочных эффектов от хирургии и облучения возникают из-за непосредственной близости к вульве мочевого пузыря и прямой кишки. В случае повреждения этих органов во время операции или облучения, возникает раздражение кишечника и мочевого пузыря, что приводит к диарее и увеличению частоты или срочности дефекации и мочеиспускания. 

Облучение может привести к образованию рубцовой ткани во влагалище. Такая ткань сухая и менее эластичная. Рубцевание влагалищной ткани приводит к сокращению органа, появлению «спаек» или уплотненных областей. Такие изменения затрудняют проведение вагинального обследования и половой акт.

Повреждение дренажной (лимфатической) системы в области радиации или во время операции по удалению лимфатических узлов приводит к хроническому отеку – лимфедеме. Так как это может произойти в любое время после лечения, поэтому в схемах лечения рака вульвы применяется биопсия сторожевого лимфоузла. 

Как предотвратить рак вульвы

Возможность снизить риск развития рака вульвы есть. Для этого нужно:

• Проходить обследование на ВПЧ, сдавая мазки по Папаниколау и тестирование на ДНК вируса ВПЧ. При помощи анализа ДНК HPV можно обнаружить более 14 типов:11.16.18.31.33.35.39.45.51.52.58.59.66.68. вируса. При обнаружении папилломавируса следует наблюдаться у гинеколога. 
• Вакцинировать девочек от ВПЧ до наступления половой жизни.
• Прекратить или не начинать курить. 
• При появлении любых изменений в области вульвы посещать гинеколога.
• Делать УЗИ органов малого таза и молочных желез (выявление другой раковой опухоли).
• Загорать нужно только в купальнике. Базальноклеточный рак вульвы встречается редко, но от него никто не застрахован.

Женщины должны регулярно наблюдать за состоянием всей кожи, включая вульву при помощи ручного зеркала, которое облегчает исследование. При любых пигментированных изменениях и новообразованиях, с различными цветами, толщиной и границами – следует немедленно обратиться к гинекологу.