Анорхизм яичек и потенция
Анорхизм – врожденное полное отсутствие обоих семенников (яичек). Придатки семенников, семявыносящие протоки и предстательная железа также отсутствуют или резко гипоплазированы.
При данной патологии новорожденные мальчики зачастую обладают значительной деформацией половых органов. Однако может отмечаться и типично мужской фенотип: половые органы нормальных конфигурации и расположения, но яички в мошонке не определяются (что нередко ошибочно диагностируется как признак двустороннего абдоминального крипторхизма).
При анорхизме отмечается полное отсутствие яичек у мальчиков
Частота встречаемости заболевания невысокая: диагностируется приблизительно у 1 новорожденного на 20 000 случаев.
Синонимы: синдром исчезнувших яичек, гонадная агенезия, анорхия, внутриутробный анорхизм.
Причины и факторы риска
Предположительно, причиной заболевания является мутация гена тестис-стимулирующего фактора в коротком плече Y-хромосомы. Прекращение выработки названного фактора ведет к регрессии и исчезновению семенников, что происходит после того, как у плода сформируется мужской фенотип, то есть спустя 70 и более дней после зачатия.
Возникновение анорхизма также возможно на ранних сроках внутриутробного развития (не позднее 10-й недели) вследствие неуточненных хромосомных аберраций. В этом случае половые органы недоразвиты.
Существует мнение о целесообразности воспитания ребенка с раннего возраста по женскому типу и терапии эстрогенами при значительной деформации гениталий (при выраженном недоразвитии или отсутствии полового члена).
Факторы риска хромосомной мутации плода:
- гормональные нарушения;
- аутоагрессия (выработка иммунной системой антител к клеткам собственных органов);
- употребление матерью запрещенных веществ;
- употребление матерью алкоголя, курение во время беременности;
- воздействие токсических агентов (акридиновых красителей, алкилирующих агентов, органических растворителей, пестицидов, продуктов переработки нефти, бензола, биополимеров и т. п.);
- воздействие ионизирующего излучения;
- неблагоприятные условия окружающей среды;
- перенесенные вирусные инфекции на ранних сроках беременности (корь, краснуха, грипп).
Симптомы
В зависимости от срока внутриутробного развития, на котором произошел сбой органогенеза, проявления заболевания при рождении могут варьироваться:
- недоразвитые половые органы, атрофичная, слабо выраженная мошонка, вплоть до полного отсутствия («гладкая промежность»), или нормальные размеры и расположение полового члена и мошонки;
- отсутствие обоих семенников.
До подросткового возраста (13-14 лет) мальчики с анорхизмом внешне не отличаются от сверстников (за исключением особенностей строения гениталий). По достижении периода полового созревания появляются характерные черты, обусловленные недоразвитием семенников и, как следствие, недостаточностью мужских гормонов:
- евнухоидное телосложение (высокий рост, длинные конечности, узкие плечи, относительно широкий таз, плоская узкая грудь, сутуловатость, отложения жира на животе, груди, бедрах);
- гладкое, чистое лицо;
- отсутствие мутации голоса;
- отсутствие увеличения щитовидного хряща (кадыка);
- скудное оволосение лица и тела;
- мышечная гипотония;
- низкая толерантность к нагрузкам;
- повышенная утомляемость;
- лабильность артериального давления;
- отсутствие эрекции или выраженная эректильная дисфункция;
- снижение либидо;
- бесплодие.
Евнухоидное телосложение
Пациенты зачастую испытывают трудности в общении со сверстниками, представительницами противоположного пола. Наблюдается компенсаторный уход в учебу, работу, ограничение социальных контактов. Нередко отмечаются депрессивные состояния, замкнутость, чувство собственной неполноценности.
Читайте также:
8 нормальных состояний новорожденного, похожих на патологию
10 малоизвестных фактов о младенцах
9 советов мужчине, мечтающему о здоровом потомстве
Диагностика
В рамках диагностики анорхизма проводят:
- объективное обследование (выявляются характерная аномалия гениталий, особенности внешнего вида пациента);
- определение антимюллерова гормона крови (АМГ, AMH, anti-Mullerian hormone, нормальные значения в репродуктивном периоде – 1,30–14,80 нг/мл, в препубертатном – 3,80–159,80 нг/мл, отмечается снижение);
- денситометрию (определение плотности костной ткани, устанавливается снижение);
- анализ на фолликулостимулирующий гормон крови (ФСГ, норма 0,95–11,95 мМЕд/мл, выявляется повышение);
- анализ на лютеинизирующий гормон крови (ЛГ, норма 1,14–8,75 мМЕд/мл, отмечается повышение);
- анализ на тестостерон крови (нормальные значения в репродуктивном периоде – 8,9–42 нмоль/л, в препубертатном – 0,8–27,53 нмоль/л, выявляется снижение);
- УЗ-исследование для дифференциальной диагностики с двусторонним абдоминальным крипторхизмом;
- магнитно-резонансную томографию для дифференциальной диагностики с двусторонним абдоминальным крипторхизмом;
- диагностическое хирургическое вмешательство.
Частота встречаемости анорхизма невысокая: диагностируется приблизительно у 1 новорожденного на 20 000 случаев.
Лечение
Существует мнение о целесообразности воспитания ребенка с раннего возраста по женскому типу и терапии эстрогенами при значительной деформации гениталий (при выраженном недоразвитии или отсутствии полового члена, при отсутствии мошонки, при «гладкой промежности»). Рекомендуется психологическое сопровождение детей с данной патологией.
Протезирование семенников позволяет устранить косметический дефект при анорхизме
Поскольку семенники отвечают за выработку мужских половых гормонов и, следовательно, за нормальное развитие вторичных половых признаков, при анорхизме с сохраненными половыми органами и мужской гендерной ориентацией необходима заместительная гормональная терапия андрогенами.
При неэффективности гормональной терапии возможно выполнение операции по трансплантации семенников на артериовенозной ножке.
С целью устранения косметического дефекта широко применяется протезирование семенников.
Возможные осложнения и последствия
Основным осложнением анорхизма является психологическая травма при некорректном ведении пациента или неприятии болезненного состояния членами семьи.
Пациенты зачастую испытывают трудности в общении, наблюдается компенсаторный уход в учебу, работу, ограничение социальных контактов. Нередки депрессивные состояния, замкнутость, чувство собственной неполноценности.
Патологий со стороны прочих внутренних органов при анорхизме нет.
Прогноз
Прогноз благоприятный при своевременно начатом лечении и адекватном психологическом сопровождении.
Олеся Смольнякова
Терапия, клиническая фармакология и фармакотерапия Об авторе
Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».
Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!
Знаете ли вы, что:
Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.
Экзокетоны T8 EXO – ваш заряд энергии на целый день
Основные 6 классов веществ, которые требуются нашему организму – это белки, жиры, углеводы, витамины, микроэлементы и, разумеется, вода. Вода – универсальный ра…
Источник
Анорхизм яичка – это такое тяжелое состояние репродуктивной системы мужчин, при котором у него полностью отсутствуют яички. При этом также наблюдается серьезное недоразвитие придатков яичек, семявыводящих каналов и зачастую это относится к предстательной железе. Половой член и мошонка у мужчины имеются, но они недостаточно развиты. Возникновение патологии обусловлено тяжелыми нарушениями эмбрионального развития плода. Анорхизм и импотенция напрямую взаимосвязаны, но на сегодняшний день придуманы некоторые способы лечения данной проблемы.
Таблица услуг
| Название услуги | Цена |
|---|---|
| Первичная консультация уролога-андролога | 3 190 руб. |
| Первичная консультация уролога | 2 400 руб. |
| MAR тест | 1 000 руб. |
| Спермограмма | 1 990 руб. |
| Неспецифическая стимуляция сперматогенеза III комплекс | 2 100 руб. |
| Диагностическая биопсия яичка | 20 000 руб. |
| УЗИ урологическое экспертное | 2 750 руб. |
| Исследование фрагментации ДНК сперматозоидов SCD | 7 150 руб |
| Исследование фрагментации ДНК сперматозоидов TUNEL с градиентом | 8 000 руб. |
| Исследование фрагментации ДНК сперматозоидов TUNEL без градиента | 8 800 руб. |
| УЗИ урологическое с допплерометрией | 3 300 руб. |
| УЗИ урологическое экспертное | 2 750 руб. |
При данной патологии наблюдаются также и нежелательные для мужчин изменения в гормональном статусе. Главным образом у них наблюдается сниженный по сравнению с нормой уровень тестостерона в организме, что влечет за собой недостаточное проявление вторичных половых признаков. Они быстро набирают лишний вес, причем он накапливается исключительно в типичных для женщина зонах, то есть на бедрах и животе. Из-за дисбаланса гормонов тембр голоса постоянно подвергается модификациям.
Физическое развитие мужчины с такой патологией, а сначала подростка, также уже не будет полноценным. Он не интересуется отношениями с противоположным полом, у него возникают сложности с эрекцией и полностью отсутствуют поллюции.
Анорхизм яичек: отзывы – чаще всего они отрицательны на тему данной болезни.
Анорхизм яичек и потенция, как уже было сказано выше, связаны крайне неблагоприятно.
Анорхизм у мужчин: способы лечения
Поскольку связь анорхизма и потенции очевидна, встает вопрос о том, как лечить такого пациента, чтобы он хотя бы отчасти мог почувствовать себя мужчиной по-настоящему. Анорхизм яичек и импотенция – печальный приговор для любого мужчины, поскольку это по меньшей мере делает его неуверенным в себе, он не чувствует своей конкретной половой принадлежности. В худшем случае, такие мужчины как правило совсем не могут иметь детей, так как у них полностью отсутствует сперматогенез. Если мы говорим о двустороннем крипторхизме, яички хотя бы находятся в брюшной полости или иной локализации, то есть они присутствуют как таковые. А в данном случае дело обстоит гораздо серьезнее.
Курс лечения назначается исходя из возраста пациента и степени деформации половой системы мужчины.
Если болезнь была выявлена у ребенка сразу при рождении либо до достижения им возраста двух лет, есть смысл сделать операцию по смене пола и воспитывать ребенка как девочку. Безусловно, к таким радикальным мерам оказываются готовы не все родители. Это лишь одна из врачебных рекомендаций.
Если член мальчика развит нормально, то лечение будет корректироваться и осуществляться при помощи приема ребенком гормонов вплоть до момента вступления в пубертатный период. Главными препаратами, при помощи которых будет осуществляться данное лечение, являются гонадотропин хорионический и тестостеронпропионат для повышения уровня одноименного мужского гормона.
Боитесь идти к врачу?
Задайте вопрос специалисту онлайн!
Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных
Начиная с шести и заканчивая десятью годами препараты показано вводить внутримышечным способом по 10 мг раз в два дня. Один курс такой терапии длится около пятнадцати дней, однако все зависит от конкретного случая, выраженности болезни, индивидуальных особенностей детского организма и врачебной тактики. Детям, которые уже достигли возраста в десять лет, показано вводить дозу, которая в два раза больше. Это 500 единиц, которые также вводятся через день. Если лечение будет проводиться, когда мужчина будет уже взрослым, доза составит тысячу единиц и один курс лечения будет занимать месяц.
Если гормональная терапия не будет приносить должных результатов, возможной мерой станет трансплантация семенников.
Таким образом удастся вылечить такое состояние как импотенция, но возможности иметь детей мужчина все равно не будет, слишком серьезной является такая патология, как анорхизм. Протезирование семенников представляет из себя оперативное вмешательство, проводящееся в два этапа. На первом врачи создают так называемое ложе для яичка. Для этого рассекается промежность, высвобождается яичко и изолируется влагалищный отросток брюшной полости. На втором этапе, который осуществляется по истечении двух – трех месяцев яички можно укладывать в заранее подготовленное для этого ложе.
Источник
Полное и эффективное лечение при
простатите, цистите, аденоме, онкологии
и других урологических заболеваниях
Анорхизм — врожденное отсутствие обоих яичек. Эта аномалия встречается крайне редко, возникает в результате повреждения на ранних этапах эмбрионального развития половых желез после кратковременной секреции ими андрогенов. Иногда отмечается недоразвитие или отсутствие придатков яичка и семявыбрасывающих протоков.
При анорхизме наблюдаются евнуховидное телосложение, недоразвитие наружных половых органов, отсутствуют предстательная железа и семенные пузырьки. Вторичные половые признаки развиты слабо или отсутствуют.
При анорхизме дети бледные, кожа лица у них нежная, тонкая, волосы густые, бедные пигментом. Иногда у больных долго не окостеневают гортанные хрящи, молочные зубы длительное время не меняются. Цитогенетических отклонений не установлено, половой хроматин отрицателен, кариотип мужской. Интеллектуальные способности детей не нарушены. Психика очень ранима. Больные осознают свою неполноценность. Вторичные половые признаки не развиваются. Половой член развит хорошо, мошонка атрофичная, пустая, предстательная железа не дифференцируется (Н. Т. Стариков, 1973).
Мы наблюдали 6 пациентов в возрасте от 14 до 18 лет с врожденным отсутствием обоих яичек.
Клинические признаки характерные для данной аномалии. Диагноз установлен после исключения с помощью ревизии брюшной полости и забрюшинного пространства двустороннего крипторхизма.
Окончательный диагноз можно поставить после исключения двустороннего брюшного крипторхизма с помощью сцинтиграфии яичек.
Лечение анорхизма
Лечение ограничивается назначением гормонов, андрогенов. Метилтестостерон назначают по 0,005 г 3 раза в 1 сут под язык, 5 % раствор тестостерона пропионата — по 1 мл в день внутримышечно, сустанон-250 — по 1 мл 1 раз в 2—3 нед внутримышечно. Терапию проводят в период полового созревания. Лечение способствует появлению вторичных половых признаков, росту полового члена.
В последние годы начали пересаживать яички на сосудистой ножке. Трансплантаты получают от трупов или доноров. Выделяют их вместе с оболочками, элементами семенного канатика до уровня глубокого пахового кольца. Допустимые сроки ишемии трансплантата — до 3—5 ч. Для восстановления сперматогенной функции трансплантат необходимо пересаживать только от донора с максимальными сроками ишемии 12—16 мин. Перед операцией больного тщательно обследуют, изучают гормональный фон.
Операция при анорхизме
Клюшкообразным разрезом в области пахового канала рассекают мягкие ткани передней брюшной стенки. Переднюю стенку пахового канала рассекают (как при грыжесечении) и обнажают его заднюю стенку. Вскрывают заднюю стенку пахового канала (поперечную фасцию), обнажая на уровне середины пупартовой связки начальные отделы нижней надчревной вены и артерии. Сосуды обнажают на всем протяжении до наружного края прямой мышцы живота, мобилизуют и пересекают их. Дистальные концы магистральных сосудов на уровне, где они по размеру соответствуют кровеносным сосудам семенного канатика, перевязывают, а проксимальные — подготавливают для анастомоза с сосудами трансплантата. После этого производят их транспозицию в паховый канал. Поперечную фасцию рассекают на всем протяжении пахового канала и в обнажившуюся предбрюшинную клетчатку укладывают сосуды. Семенной канатик трансплантата помещают рядом. Артерию и вену яичка анастомозируют с концами перемещенных надчревных сосудов. Семявыносящие протоки донора и реципиента соединяют по типу конец в конец узловыми швами на временной «шине», введенной в их просвет.
В мошонке делают карман для яичка и погружают в него трансплантат. Яичко фиксируют за влагалищные оболочки ко дну мошонки 1—2 узловыми швами. Семенной канатик также фиксируют к подкожной основе у входа в мошонку. Операцию заканчивают пластикой пахового канала.
Для подавления тканевой несовместимости в послеоперационный период проводят иммунодепрессивную терапию (назначают по 60 мг преднизолона в 1 сут), вводят хориогонический гонадотропин (по 1500 ЕД через день), гепарин (по 25 000 ЕД через 1 сут в течение 1 мес). Затем в течение 2—3 мес дозу преднизолона снижают до 30 мг/сут и полностью отменяют его на 4 мес. Иногда преднизолон применяют в сочетании с азатиоприном.
Свежие записи
Злокачественная опухоль
Злокачественные опухоли мочеполовой системы не редкость. Иногда они образуются из доброкачественных, но чаще развиваются самостоятельно….
Врач-дерматовенеролог
Дерматовенерологи и урологи порой лечат одни и те же болезни. Но иногда необходимо получить помощь…
Врач – онкоуролог
Заболеваемость доброкачественными и злокачественными процессами увеличивается с каждым годом. Рак убивает, и это не может…
Врач-уролог
Уролог – очень востребованный специалист, но порой пациенты не всегда понимают, что же именно он…
Врач-химиотерапевт
Врачи-онкологи не только удаляют опухоль хирургическим способом, но также применяют лекарственную терапию для подавления ее…
Интересные статьи
Перекрестная дистопия почки
Перекрестная дистопия почки — редкая аномалия. Она характеризуется смещением почки на противоположную сторону, вследствие чего…
Длина пениса
Фаллопластика Если женщины могут ставит себе грудные импланты, делать подтяжку лица и липосакцию для повышения…
Искусственные аборты
Искусственный аборт до 12 недель беременности производится в лечебных учреждениях при желании женщины прервать беременность…
Источник
Монорхизм яичка – это врожденная патология репродуктивной системы у мужчин. Возникает она вследствие неправильного дифференцирования клеток для эмбриологической закладки половых органов, происходящего на начальных этапах беременности. Нарушение может не приносить мужчине совершенно никакого дискомфорта или стать причиной импотенции и даже бесплодия. Течение жизни больного зависит от того, насколько сохранена и компенсирована функция оставшейся тестикулы.
Почему возникает нарушение
Монорхизм у плода развивается еще внутриутробно. Точно установить причины нарушения эмбриогенеза еще не удалось никому. Предположительно, клетки могут неправильно дифференцироваться, если на первых порах вынашивания ребенка на организм беременной воздействуют негативные внешние факторы химической или физической природы, имеющие мутагенное или эмбриотоксическое действие.
Влияние этих факторов может вызвать агенезию или дегенерацию яичка. При агенезии от общей массы клеток эмбриона просто не отделяются специальные клетки, в последующем времени формирующие ткани тестикул. Во втором случае закладка яичка происходит, но на определенном этапе останавливается и продолжается в регрессивном порядке, вследствие чего одно из яичек остается несформированным.
Агенезия или дегенерация могут быть спровоцированы следующими факторами:
- Вредные привычки у беременной (курение, употребление алкоголя или наркотиков).
- Употребление химических веществ (вкусовые или ароматические добавки, лекарственные средства).
- Работа во вредных для здоровья условиях.
- Тяжелый физический труд во время беременности.
- Генетическая предрасположенность.
Подтверждение диагноза
Монорхизм как врожденная аномалия развития может быть диагностирован у ребенка еще в роддоме при первом врачебном осмотре. Ранней диагностике способствует наличие внешних признаков отсутствия одного яичка – с соответствующей стороны наблюдается недоразвитие мошонки. Очень редко патология сопровождается нормальными размерами мошонки, что провоцирует позднюю установку диагноза.
Патология диагностируется в раннем возрасте
Придаток и семявыносящий поток отсутствующего яичка являются недоразвитыми структурами, не выполняющими физиологические функции. Очень часто монорхизм сопровождает аплазия почки. Если монорхизм правосторонний, то зачастую отсутствует также правая почка. Взаимосвязь обеих патологий обоснована особенностями мужского эмбриогенеза. Почки и тестикулы развиваются из одинаковых клеток.
Симптом, часто сопровождающий монорхизм – викарная гиперплазия, увеличение единственного яичка с усилением его функции. Возникает как естественный компенсаторный механизм для сохранения репродуктивной функции у мужчины.
При пониженной функции единственного яичка монорхизм сопровождается гипогонадизмом, что выражается замедлением темпов развития половых органов, а также вторичных мужских признаков.
Сложность диагностики данной патологии состоит в возможности перепутать ее с крипторхизмом (врожденной аномалией, при которой сформированное яичко не опускается в полость мошонки). По этой причине одного визуального и пальпационного осмотра пациента недостаточно. Используются следующие уточняющие методы диагностики:
- УЗИ – позволяет определить крипторхизм или оценить состояние недоразвитого органа.
- Допплерография – необходима для оценки полноценного кровоснабжения органов мошонки.
- Лапароскопия.
- Ангиография сосудов – позволяет с точностью определить наличие или отсутствие яичка по состоянию сосудистой системы мошонки.
- Для того чтобы полноценно оценить ситуацию, могут брать анализы на разные гормоны.
Монорхизм может вызвать психические расстройства
Влияние на жизнь пациента
Проявления нарушения патологии бывают следующими:
- Физиологические проявления
Монорхизм, сопровождающийся недостаточностью оставшейся тестикулы, обязательно будет сопровождаться гипогонадизмом – недостаточным количеством эндогенно вырабатываемого тестостерона. Половое развитие мальчика будет замедлено, а во взрослом возрасте могут возникнуть нарушения потенции и фертильности.
- Психологические проявления.
Психологический дискомфорт, спровоцированный монорхизмом, может стать причиной того, что молодой человек стесняется своего тела. Также у пациентов наблюдается опасение интимной близости и возможных насмешек женщин.
Многие молодые люди опасаются, что с данным диагнозом не берут в армию. На самом деле если уровень мужских половых гормонов нормальный, а функции одного яичка способны компенсировать отсутствие второго, то молодой человек может рассчитывать на то, что его возьмут на службу.
Врожденный монорхизм, сопровождающийся недостаточностью одной тестикулы, является состоянием, при котором противопоказаны армия, а также чрезмерная физическая активность.
С особенной осторожностью стоит относиться к занятиям, несущим риск травматизации паха. Последствия таких травм могут привести к полному бесплодию.
Способы коррекции патологии
Монорхизм у детей чаще всего подтверждается в препубертатном возрасте. Это оптимальный отрезок времени, позволяющий скорректировать не только физиологические нарушения, спровоцированные аномалией, но и сделать чисто визуальную коррекцию мужских половых органов для устранения психологического дискомфорта.
По результатам гормональных исследований, а также в ходе тщательного врачебного наблюдения определяется возможность единственной тестикулы поддерживать на должном уровне гормональный фон, необходимый для полноценного полового созревания.
При обнаружении патологии часто назначают гармоны
У взрослого с таким диагнозом обследование направлено на опровержение бесплодия. При недостаточной функции оставшегося яичка как ребенку, так и взрослому может потребоваться гормональная заместительная терапия. Зависимо от результатов анализов могут быть назначены следующие гормоны:
- ФСГ – фолликулостимулирующий гормон.
- ЛГ – лютеинизирующий гормон.
- Тестостерон.
С целью устранения чисто физического дефекта и связанного с ним психологического дискомфорта проводят пластическую операцию, в ходе которой в мошонку имплантируется соответствующее по размеру силиконовое яичко.
Итак, монорхизм (monorchizm) – патология, образующаяся у плода еще задолго до рождения.
При нормальной функции сформированного парного органа она не принесет пациенту больших неприятностей. Если аномалии сопутствуют другие расстройства работы половой системы, требуется соответствующее, а главное – своевременное лечение, подразумевающее заместительную терапию.
Источник